SDD 74 — Faiblesse musculaire

Neurologie · Domaines : Examen clinique, Urgence, Stratégie diagnostique

Déclinaisons : Faiblesse musculaire — Myopathies

De quoi parle-t-on

La myasthénie gravis est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire par anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine (RACh, 80-85 %) ou anti-MuSK (10 %). Elle se caractérise par une fatigabilité musculaire fluctuante, aggravée à l'effort et dans la journée, améliorée par le repos. La crise myasthénique (paralysie des muscles respiratoires) est une urgence vitale.

Diagnostics à ne pas manquer

Crise myasthénique (paralysie respiratoire : CV < 1 L ou < 50 % théorique → intubation immédiate)
Crise cholinergique (surdosage anticholinestérasique : myosis, hypersalivation, diarrhée + faiblesse paradoxale — ARRÊT des IPyridostigmine)

Causes fréquentes

Myasthénie occulaire pure (ptôsis + diplopie sans atteinte respiratoire)
Myasthénie généralisée (occulaire + bulbaire + membres)
Myasthénie néonatale transitoire (Ac maternels — guérison spontanée 2-4 semaines)
Lambert-Eaton (syndrome paranéoplasique : cancer pulmonaire ; faiblesse s'AMÉLIORE à l'effort — à l'inverse de la myasthénie)

Drapeaux rouges

CV < 1 L ou < 50 % théorique ou SpO2 baissante = crise myasthénique → réanimation + VNI ou intubation
Dysphagie sévère + dysphonie + dyspnée (atteinte bulbaire + respiratoire = urgence)
Myasthénie sous immunosuppresseurs + fièvre = infection sévère

Dans la fiche complète

La fiche « Faiblesse musculaire » de SimECOS détaille aussi 5 questions d'interrogatoire ciblées, 6 gestes d'examen clinique attendus, les examens complémentaires par ordre d'intention, la conduite à tenir en 5 étapes, 4 conseils spécifiques à l'épreuve ECOS — alignés sur les fiches LiSA et le référentiel R2C.

S'entraîner sur cette situation

Une station ECOS de SimECOS porte sur cette situation de départ, avec un patient standardisé animé par IA :

Faiblesse progressive des jambes — Neuro

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